Los síntomas más frecuentes serán la tos y la disnea o sensación de falta de aire.

Los síntomas más frecuentes serán la tos y la disnea o sensación de falta de aire. 

La tos generalmente será seca, sin arrojar secreciones, y no tiene predominio horario. Es posible que sobre todo se desencadene tras un esfuerzo en un intento de estirar un pulmón rígido.

La disnea o sensación de falta de aire en las fases iniciales se desarrollará ante esfuerzos importantes. Conforme avance la enfermedad irá siendo progresiva a menores esfuerzos.

Otros síntomas extrapulmonares pueden ser dolores articulares, afectación cutánea como endurecimiento de la piel, dificultad para tragar, alteraciones vasculares...

En estos casos se sospechará enfermedades intersticiales secundarias a enfermedades del tejido conectivo tipo artritis reumatoide, esclerodermia, síndrome antisintetasa…o vasculitis.