Aunque existen varias clasificaciones de enfermedades intersticiales, a nivel general puede producirse 2 grandes subgrupos: Las idiopáticas y las secundarias a otro proceso.

Cómo se ha comentado en la introducción, hasta 200 entidades clínicas pueden expresarse en forma de enfermedad intersticial.

Aunque existen varias clasificaciones de enfermedades intersticiales, a nivel general puede producirse 2 grandes subgrupos: Las idiopáticas y las secundarias a otro proceso.

Llamamos Enfermedad Intersticial Idiopática cuando no se conoce el motivo de la enfermedad intersticial realizado un estudio completo.

En cambio, sí que se sabe que determinados fármacos, tratamiento con radioterapia/quimioterapia, exposiciones con polvos orgánicos o inorgánico en el ambiente laboral o extralaboral, enfermedades del tejido conectivo, procesos infecciosos, consumo de tabaco o de productos de tabaco calentado, vasculitis… pueden dar lugar a una reacción intersticial y con ello originar una enfermedad intersticial.

Así mismo, estas enfermedades intersticiales pueden tener una afectación inflamatoria o fibrótica.

Las enfermedades intersticiales con rasgos inflamatorios tienen un curso más benigno con posibilidad de reversión completa o estabilidad. En este grupo de enfermedades se encuentra por ejemplo la sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad no fibrótica, toxicidades por fármacos, neumonía organizada criptogénica...

En cambio, las enfermedades intersticiales fibróticas tienen característica de irreversibilidad y el tratamiento está enfocado a enlentecer su progresión.

La fibrosis pulmonar surge de la reparación anómala de un daño pulmonar que tiene como consecuencia la acumulación de proteínas, fibroblastos … en la matriz extracelular. Esto provoca una cicatrización crónica e irreversible que conlleva el engrosamiento de la superficie de intercambio gaseoso y con ello la rigidez de los pulmones.

De todas maneras, la fibrosis pulmonar no es igual en todos los casos. Generalmente si es secundaria a un proceso conocido, como por ejemplo el COVID suele ser de curso más benigno que en el caso de la fibrosis idiopática. En este grupo de enfermedades la más frecuente en la fibrosis pulmonar idiopática.